Syndrome d'Usher

Résumé

Le syndrome d'Usher est une maladie héréditaire qui provoque de graves perte auditive et mes rétinite pigmentaire, un trouble oculaire qui entraîne une détérioration de votre vision avec le temps. Il s’agit de l’affection la plus courante qui affecte à la fois l’audition et la vision.

Il existe trois types de syndrome d'Usher :

• Les personnes de type I sont sourdes de naissance et ont de graves problèmes d’équilibre dès leur plus jeune âge. Les problèmes de vision commencent généralement vers l’âge de 10 ans et conduisent à la cécité.
• Les personnes atteintes de type II ont une perte auditive modérée à sévère et un équilibre normal. Les problèmes de vision commencent au début de l’adolescence et s’aggravent plus lentement que dans le type I.
• Les personnes atteintes de type III naissent avec une audition normale et un équilibre presque normal, mais développent des problèmes de vision puis une perte auditive.

Il n'y a pas de remède. Des outils tels que prothèses auditives or les implants cochléaires peut aider certaines personnes. Des formations telles que l’enseignement du braille, les services pour malvoyants ou la formation auditive peuvent également être utiles.

NIH: Institut national sur la surdité et autres troubles de la communication

National Eye Institute

Essais cliniques

• ClinicalTrials.gov : syndromes d'Usher National Institutes of Health

En Savoir Plus

• Faits sur le syndrome d’Usher National Eye Institute
• Rétinite pigmentaire Fondation Lutte contre la Cécité
• Syndrome d'Usher Institut national sur la surdité et autres troubles de la communication
• Syndrome d'Usher Centre d'information sur la génétique et les maladies rares

Articles de journaux

• Syndrome d'Usher

Documents pour les patients

• Rétinite pigmentaire Encyclopédie médicale