کتابخانه بهداشت

سندرم Prader-Willi

سندرم Prader-Willi

خلاصه

سندرم پرادر-ویلی (PWS) یک اختلال ژنتیکی نادر است. این بیماری باعث ضعف عضلات، سطح پایین هورمون‌های جنسی و احساس گرسنگی مداوم می‌شود. بخشی از مغز که احساس سیری یا گرسنگی را کنترل می‌کند، در افراد مبتلا به PWS به درستی کار نمی‌کند. آنها پرخوری می‌کنند و منجر به چاقی می‌شوند.

نوزادان مبتلا به PWS معمولاً فلاپی، با تون عضلانی ضعیف هستند و در مکیدن مشکل دارند. پسرها ممکن است بیضه های نزول نکرده داشته باشند. بعداً علائم دیگری ظاهر می شود. این شامل:

  • کوتاه قد
  • مهارت های حرکتی ضعیف
  • افزایش وزن
  • اندامهای جنسی توسعه نیافته
  • ناتوانی های ذهنی و یادگیری خفیف

هیچ درمانی برای PWS وجود ندارد. هورمون رشد، ورزش و نظارت بر رژیم غذایی می تواند به ساخت توده عضلانی و کنترل وزن کمک کند. سایر درمان ها ممکن است شامل هورمون های جنسی و رفتار درمانی باشد. اکثر افراد مبتلا به PWS در طول زندگی خود به مراقبت و نظارت تخصصی نیاز دارند.

NIH: موسسه ملی سلامت کودک و توسعه انسانی

موسسه ملی سلامت کودکان و توسعه انسانی یونیس کندی شریور

بیشتر بدانید

کارآزمایی های بالینی

جزوه های بیمار

ژنتیک

مقاله های ژورنال